17 de Abril: Día Mundial de la Hemofilia

El 17 de abril se conmemora el Día Mundial de la Hemofilia, una jornada dedicada a informar sobre la enfermedad y como ocasión para solicitar más atención y un abordaje sanitario multidisciplinar. Sólo en España, se calcula que hay unos 3.000 casos de hemofilia, de los cuales cerca de una 40 por ciento no reciben el tratamiento adecuado.

Puntualmente, en este 2009 se cumple el 20° Aniversario del Día Mundial de la Hemofilia, y en esta ocasión el lema es “Entre todos, un tratamiento mejor“. Desde los profesionales hasta otras asociaciones relacionadas con esta enfermedad se reclama un abordaje multidisciplinario, es decir, que se incluyan a profesionales de distintas disciplinas: fisioterapeutas, radiólogos, traumatólogos y psicólogos, para asegurar así un control eficiente de la enfermedad, en especial, en los casos graves.

Luis Vañó, presidente de la Federación Española de la Hemofilia (Fedhemo), aseguró al respecto que estos enfermos no necesitan sólo de un hematólogo, sino también de “radiólogos, traumatólogos e incluso dentistas“, para poder ser tratados de “forma segura y eficaz”.

La hemofilia es una enfermedad congénita, y en la mayor parte de los casos, en cerca de un 75 por ciento, de índole hereditaria también, que se produce por un déficit de alguno de los factores de coagulación (los más comunes, el factor VIII y IX, que a su vez determinan los dos tipos de hemofilia más frecuentes, el A y el B, respectivamente”.

“El 85 por ciento de los afectados sufren el tipo A (déficit del factor VIII) y el resto el tipo B (déficit del factor IX)“, detalló Manuel Moreno, médico adjunto del Servicio de Hematología del Hospital Virgen de la Arrixaca de Murcia. En todos los casos, este déficit es la causa de la aparición de las hemorragias, que pueden darse de forma espontánea o estar provocadas por algún otro tipo de traumatismo.

Así también existe otra clasificación de la hemofilia en función de su gravedad: así se pueden dar pacientes que preservan un fenotipo leve que significa que tienen entre un 5 y 40 por ciento de factor frente a las personas sanas; otros presentan un fenotipo moderado, con niveles de factor entre el uno y cinco por ciento del normal; y, finalmente, los pacientes graves presentan menos del uno por ciento del nivel óptimo.

El defecto que causa la enfermedad se encuentra puntualmente en el cromosoma X, es decir, el que se relaciona con el sexo, de aquí que sea trasmitida por las mujeres portadoras y la padecen casi exclusivamente los hombres debido a la dotación de dos cromosomas X de la madre y una dotación XY del padre. “Su transmisión se dice que es recesiva y no dominante ya que puede que no aparezca en una generación siguiente (salto de generación), por la simple razón de que se den portadoras sanas o varones sanos”, señaló Moreno.

Por otro lado, el presidente de Fedhemo informó que en España existen cuatro centros integrales de tratamiento para la hemofilia: en Madrid, Barcelona, Valencia y Sevilla. Además, adelantó que en lo que es la Región de Murcia se está negociando con la consejería de Sanidad para la creación de un centro de homeostasia y trombosis.

Finalmente, el presidente de la Federación recordó que el 27 de enero último, en el Parlamento Europeo y por parte del Consejo Europeo de Hemofilia, se firmó un decálogo de principios europeos para la correcta atención de esta enfermedad. Este decálogo, entre otros puntos incluye el de tener una organización central y fuerte de esta patología, tener buenos censos nacionales de pacientes, poseer centros de atención integral, intensificar y potenciar el autotratamiento, tener un tratamiento profiláctico eficaz, entre otros.